Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė centrinės nervų sistemos liga, priskiriama demielinizuojančių ligų grupei.Sergant šia liga imuninė sistema pažeidžia mieliną – nervines skaidulas dengiantį sluoksnį galvos smegenyse, nugaros smegenyse ir regos nervuose.
Pažeidimai trikdo nervinių impulsų perdavimą, dėl to atsiranda regėjimo, jutimų, judėjimo, pusiausvyros, šlapinimosi ar mąstymo sutrikimų.
Kodėl išsėtinė sklerozė laikoma centrinės nervų sistemos liga?
Ligos esmė yra uždegiminis mielino ir nervinių skaidulų pažeidimas centrinėje nervų sistemoje. Tai ją skiria nuo periferinių nervų ligų, kurios veikia rankų ar kojų nervus už galvos ir nugaros smegenų ribų.
Pažeidimo vieta lemia simptomus. Jeigu uždegimas atsiranda regos nerve, žmogui gali suprastėti vienos akies regėjimas. Jeigu pažeidžiami nugaros smegenų laidai, gali tirpti kojos, silpti raumenys ar sutrikti šlapinimasis.
Išsėtinės sklerozės eiga dažnai nėra vienoda. Vieniems simptomai atsiranda priepuoliais ir vėliau sumažėja, kitiems negalia didėja lėčiau, be aiškių atkryčių.
Kokie simptomai leidžia įtarti išsėtinę sklerozę?
Išsėtinės sklerozės simptomai priklauso nuo pažeidimo vietos, o ne nuo vieno konkretaus požymio. Dėl to liga gali imituoti kitas neurologines būkles. Įtarimą stiprina simptomai, kurie atsiranda jauname ar vidutiniame amžiuje, trunka ilgiau nei 24 valandas ir nėra paaiškinami karščiavimu, infekcija ar trauma.
| Simptomų grupė | Dažni požymiai | Galima pažeidimo vieta |
|---|---|---|
| Regėjimas | Vienos akies regėjimo pablogėjimas, skausmas judinant akį, dvejinimasis | Regos nervas, smegenų kamienas |
| Jutimai | Tirpimas, dilgčiojimas, deginimo pojūtis, jutimo sumažėjimas | Nugaros smegenys, galvos smegenų laidai |
| Judėjimas | Raumenų silpnumas, spazmai, eisenos nestabilumas | Piramidiniai laidai, smegenėlės, nugaros smegenys |
| Pusiausvyra | Koordinacijos sutrikimas, galvos svaigimas, drebėjimas | Smegenėlės, smegenų kamienas |
| Autonominės funkcijos | Dažnas šlapinimasis, skubus noras šlapintis, vidurių užkietėjimas | Nugaros smegenų ir smegenų kontrolės centrai |
| Kognityvinės funkcijos | Lėtesnis mąstymas, dėmesio sunkumai, nuovargis | Galvos smegenų baltoji medžiaga |
Nuovargis yra vienas dažniausių nusiskundimų. Jis gali būti neproporcingas fiziniam krūviui ir sustiprėti karštyje. Tokia reakcija vadinama Uhthoffo fenomenu, kai pakilusi kūno temperatūra laikinai pablogina nervinių impulsų perdavimą.
Kaip liga nustatoma ir kas atlieka tyrimus?
Išsėtinę sklerozę diagnozuoja gydytojas neurologas, remdamasis klinikiniais simptomais, neurologiniu ištyrimu ir papildomais tyrimais. Diagnozei svarbus požymių išplitimas laike ir erdvėje: turi būti įrodymų, kad centrinės nervų sistemos pažeidimai atsirado skirtingu metu ir skirtingose vietose.
Magnetinio rezonanso tomografija atliekama galvos smegenims ir, kai reikia, kaklinės ar krūtininės dalies nugaros smegenims. Tyrimą atlieka radiologijos technologas, vaizdus vertina gydytojas radiologas, o klinikinę reikšmę susieja neurologas.
Juosmeninė punkcija atliekama apatinėje nugaros dalyje, paimant smegenų skysčio mėginį. Jame ieškoma oligokloninių imunoglobulinų juostų, kurios rodo uždegiminį procesą centrinėje nervų sistemoje. Šis radinys nėra vien tik išsėtinės sklerozės požymis, bet jis padeda, kai klinikiniai ir MRT duomenys nepakankami.
- Neurologinis ištyrimas vertina regą, jutimus, jėgą, refleksus, koordinaciją ir eiseną.
- MRT ieško demielinizacijos židinių galvos ir nugaros smegenyse.
- Smegenų skysčio tyrimas padeda nustatyti uždegiminį imuninį aktyvumą.
- Kraujo tyrimai naudojami kitoms ligoms atmesti, pavyzdžiui, vitamino B12 stokai, infekcijoms ar autoimuninėms ligoms.
- Sukeltieji potencialai kartais vertina nervinių impulsų laidumą regos ar jutimų takuose.
Kokios ligos formos paaiškina skirtingą eigą?
Dažniausia pradžia yra recidyvuojanti remituojanti išsėtinė sklerozė. Jai būdingi atkryčiai, po kurių simptomai visiškai arba iš dalies sumažėja. Atkrytis paprastai apibrėžiamas kaip naujas ar aiškiai pablogėjęs neurologinis simptomas, trunkantis bent 24 valandas, kai nėra karščiavimo ar kitos ūmios priežasties.
Laikui bėgant daliai žmonių liga pereina į antrinę progresuojančią formą. Tada negalia didėja pamažu, net jei ryškių atkryčių mažėja. Pirminė progresuojanti forma nuo pradžių pasireiškia lėtu funkcijų blogėjimu, dažniausiai eisenos sutrikimu.
Kokios veikliosios medžiagos naudojamos gydymui?
Gydymas skirstomas į tris dalis: atkryčio gydymą, ligos eigą modifikuojantį gydymą ir simptomų kontrolę. Atkryčiams dažniausiai naudojami dideli kortikosteroidų, pavyzdžiui, metilprednizolono, kursai. Jei sunkus atkrytis nereaguoja, gali būti taikoma plazmaferezė.
Ligos eigą modifikuojantys vaistai mažina atkryčių dažnį ir naujų MRT židinių atsiradimą. Jie nepašalina jau susidariusių randinių pažeidimų, bet gali sumažinti naujo uždegiminio aktyvumo riziką.
| Gydymo grupė | Pavyzdžiai | Paskirtis |
|---|---|---|
| Injekciniai imunomoduliatoriai | Interferonas beta, glatiramero acetatas | Atkryčių ir naujų židinių rizikai mažinti |
| Geriamieji vaistai | Dimetilfumaratas, teriflunomidas, fingolimodas, ozanimodas, kladribinas | Imuninės sistemos aktyvumui keisti |
| Monokloniniai antikūnai | Natalizumabas, okrelizumabas, ofatumumabas, alemtuzumabas | Aktyviai ligai arba specifinėms formoms gydyti |
| Simptominis gydymas | Baklofenas, tizanidinas, dalfampridinas, vaistai šlapimo pūslės funkcijai | Spazmams, eisenai, skausmui ar šlapinimosi sutrikimams valdyti |
Kokia reabilitacijos ir kasdienės priežiūros nauda?
Reabilitacija padeda išlaikyti judėjimą, mažinti spazmiškumą, lavinti pusiausvyrą ir prisitaikyti prie nuovargio. Ją taiko kineziterapeutai, ergoterapeutai, fizinės medicinos ir reabilitacijos gydytojai, logopedai bei psichologai, priklausomai nuo simptomų.
Fizinis aktyvumas parenkamas pagal žmogaus būklę. Per didelis krūvis gali sustiprinti nuovargį, bet visiškas nejudrumas didina raumenų silpnumą ir kontraktūrų riziką. Naudingi aiškūs krūvio, poilsio ir temperatūros kontrolės principai.
Kokios gydymo kontraindikacijos ir rizikos svarbios?
Išsėtinės sklerozės vaistai veikia imuninę sistemą, todėl prieš skyrimą vertinamos infekcijos, kepenų funkcija, kraujo rodikliai, nėštumo planai ir skiepijimo būklė. Kai kurie preparatai netinka nėštumo metu arba reikalauja kontracepcijos po gydymo kurso.
Natalizumabas siejamas su progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos rizika, ypač esant JC viruso antikūnams. S1P receptorių moduliatoriai gali veikti širdies ritmą ir limfocitų kiekį. B ląsteles veikiantys vaistai gali didinti kai kurių infekcijų riziką. Sprendimą dėl gydymo priima neurologas, įvertinęs ligos aktyvumą ir individualią riziką.
Kada reikia kreiptis skubiau?
Skubiau kreiptis reikėtų, jei staiga pablogėja regėjimas, atsiranda ryškus vienos kūno pusės silpnumas, naujas šlapimo susilaikymas, stiprus pusiausvyros sutrikimas ar greitai progresuojantys neurologiniai požymiai. Tokie simptomai gali būti išsėtinės sklerozės atkrytis, bet jie gali reikšti ir insultą, infekciją ar kitą ūmią būklę.
Karščiavimas, šlapimo takų infekcija ar perkaitimas gali laikinai sustiprinti senus simptomus. Tai vadinama pseudoatkryčiu. Tokiu atveju pirmiausia ieškoma provokuojančios priežasties, nes gydymas kortikosteroidais ne visada reikalingas.
https://www.nationalmssociety.org/understanding-ms/what-is-ms
https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/multiple-sclerosis
https://www.msdmanuals.com/professional/neurologic-disorders/demyelinating-disorders/multiple-sclerosis-ms
https://www.ectrims.eu/wp-content/uploads/2023/03/ECTRIMS-EAN-Guideline-on-the-pharmacological-treatment-of-people-with-multiple-sclerosis.pdf
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499849/
